原发性胆汁性肝硬化常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关，随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，因此，原发性胆汁性 并无特效药，即使控制住肝硬化病情仍会复发，而肝细胞移植治疗肝硬化总有效率在85%以上，是原发性胆汁性肝硬化患者首选疗法。
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