妊娠急性脂肪肝是发生于妊娠晚期的一种严重并发症。起病急,病情发展迅速,母婴死亡率高。因此认识本病的早期症状和体征,对早期诊断、治疗及母婴预后至关重要。本病与年龄无关,常发生在妊娠28~40周,多见于35周左右的初产妇,孪生妊娠妇女发生本病占14%。尤以妊娠高血压综合征、双胎和男胎较易发生。
妊娠期肝病有两种情况:一种是妊娠和肝病是因果关系,即肝病由妊娠引起,如妊娠期高血压综合征导致的继发性肝损害、妊娠期肝内胆汁淤积和妊娠期急性脂肪肝等。另一种情况是妊娠并发肝病,如病毒性肝炎、药物性肝病等,此类肝病在非妊娠期亦可发生。妊娠期急性脂肪肝的病因尚未明确,可能与妊娠期激素代谢紊乱、营养不良、遗传性疾病、凝血病理异常等因素有关。病死率在80%以上,近年病死率降至20%~30%。 妊娠急性脂肪肝初期可有持续性恶心、呕吐、食欲不振、喜食冷饮、烦渴、多尿、乏力、上腹痛、下肢浮肿、血压升高等症状。数天至1周后出现黄疸且进行性加深,常不伴瘙痒。易发生早产、死胎、死产。常在分娩后病情迅速恶化,出现凝血功能障碍,表现为皮肤淤斑、齿龈出血、消化道及阴道出血,继而出现少尿、无尿、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血等症状。 B超主要表现为肝脏衰减波,整个回声显示透声性增强,似有一层薄雾,故有“亮肝”之称。有时可见肝脏缩小。CT检查示肝实质为均匀一致的密度减低。肝组织学检查是唯一确诊的方法,当高度怀疑为妊娠急性脂肪肝时,应及早在弥漫性血管内凝血发生前做穿刺活组织检查。典型的病理变化为肝细胞弥漫性,微滴性脂肪变性,炎症、坏死不明显。肝小叶结构清晰,基本正常。经特殊染色,细胞中脂肪小滴的阳性率更高。如患者康复,则上述的病理变化可完全消失,肝脏无伤痕遗留。直接死亡原因有产后出血、肾功能衰竭、脑水肿、脑疝和肝性脑病等。 处理时期的早晚与本病的预后密切相关,确诊后迅速终止妊娠并给予最大限度的支持治疗:①一般治疗:卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、糖,保证足够热量,纠正低血糖及电解质平衡紊乱。②给予广谱抗生素预防感染:需避免使用对肝肾功能有损伤的抗生素。对已有感染者,应根据药物敏感试验选择合理的抗生素。③适时补充凝血因子:可给予纤维蛋白原、凝血酶原复合物、血小板悬液、新鲜血浆及全血等。④给予保肝及支持治疗:可使用能量合剂、白蛋白和复方丹参等。⑤可疑DIC者:应在试管法凝血时间的监测下给予肝素治疗,同时可给予低分子右旋糖酐等疏通微循环。⑥严格控制输液量:避免出现脑水肿及心功能衰竭。对已出现脑水肿者应选择甘露醇作为脱水剂。⑦对症治疗:对肾功能衰竭利尿无效者可行透析疗法、人工肾等治疗。⑧产科处理:不论病情轻重早晚均应尽快终止妊娠,分娩方式可根据宫颈条件及有无宫缩决定。产后仍需支持疗法及应用广谱抗生素预防感染。 |
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