原发性胆汁性肝硬化是什么样的疾病？

首先，PBC属自身免疫性疾病，同一家庭成员可相继发病，大多数（90％）病人血清检测自身抗体呈阳性，病人血循环中抗核抗体（AMA）阳性，6％病人抗平滑肌抗体（ASM）阳性，多数人血清IgM升高。另外，血清碱性磷酸酶（ALP）、γ谷氨酰转肽酶（γ-GT）也升高，临床主要以女性病人为主，主要表现为皮肤瘙痒及口、眼干燥综合征，肝脏损害病理学表现为进行性非化脓性、破坏性小胆管炎，肝小叶汇管区小胆管上皮细胞变性、坏死，炎细胞浸润，肝内胆汁淤积，纤维组织增生并向小叶内延伸，最终纤维组织包绕肝细胞，致小叶结构紊乱，形成假小叶，导致肝硬化。