自身免疫性肝炎一定要终身治疗吗

　　（1）自身免疫性肝炎（AIH）的治疗
　　1）一般治疗：活动期要求卧床休息，限制体力活动，禁酒，进食富含维生素饮食，避免感染，忌用对肝脏有损害的药物。
　　2）免疫抑制治疗：自身免疫性肝炎的治疗最佳方案是免疫抑制疗法。肝损伤是自身免疫性攻击所致，可应用抑制免疫攻击的药物，使其攻击停止，肝病便可康复。虽然有了免疫抑制治疗方案，但总的看来治疗效果不理想，不能达到根治目的，停药后病情反复或恶化，此时还要继续用药。
　　皮质类固醇激素为治疗AIH的主要免疫抑制剂。泼尼松联合硫唑嘌呤比单用大剂量泼尼松治疗不良反应更少，并适用于不能耐受大剂量激素者，如绝经后妇女、骨质疏松、糖尿病、高血压及情绪不稳定者。大剂量单一激素治疗常用于不能耐受硫唑嘌呤者，如伴有严重血细胞减少、妊娠、同时存在肿瘤或短程试验性治疗者。
　　如无血细胞减少，初治用泼尼松和硫唑嘌呤联合疗法较好。硫唑嘌呤必须用至泼尼松完全停用后，约65%患者在3年治疗期间可进入缓解期，其中50%患者停止治疗后6个月内复发，再治疗仍有效，但复发风险越来越大，有过一次以上复发者必须小剂量维持治疗，治疗无效者可考虑增加剂量。也有研究表明泼尼松联合硫唑嘌呤治疗与单用泼尼松治疗疗效相似。
　　激素治疗可在2年内使65%的重度AIH患者病情获得缓解。未治疗的重度AIH患者的3年和10年死亡率分别为50%和90%，显示激素治疗的疗效-危险比有利于对重度AIH的治疗，但对中度和轻度AIH患者的疗效-危险比尚不确定，对中度AIH的激素治疗需酌情决定，而对轻度AIH一般不列为治疗指征。
　　治疗终点，指经过治疗出现下列情况而停止治疗：
　　a.症状明显缓解：症状消失，AST≤正常值上限的2倍和肝组织学恢复正常或仅轻微异常。
　　b.不完全反应：治疗延长至3年仍未能缓解。
　　c.出现药物毒性反应：如外源性肥胖、满月脸、痤疮、糖尿病、情绪紊乱及多毛症等。
　　d.治疗失败：治疗期间病情恶化、AST和（或）血清胆红素≥治疗前值的67%、肝组织学活动病变进展，如出现腹水或肝性脑病等。
　　
　　经过免疫抑制治疗的肝组织改善往往落后于临床及生化改善3～6个月，所以必须进行肝组织活检以确定组织学的缓解，防止过早停药。生化指标改善后仍需用药1年，停药前作肝活检确定组织学病变是否已缓解。激素治疗的疗程至少2年，若病情仍未获得明显缓解即可停止治疗。
　　经过2年激素治疗的AIH患者虽能获得缓解，包括肝组织学恢复正常，但停药后仍有80%患者复发，此时需长期或无限期应用小剂量激素或与硫唑嘌呤联合应用，病情仍可得到控制。激素治疗失败者约占10%，此类患者可提高激素剂量，2年内仍可使70%患者病情得到控制，但肝组织学改善仅占20%。
　　其他新药疗法包括环孢霉素，FK–506也可取得一定效果。
　　总之，本病是一种较为严重的进行性疾病。但每个人病程和预后差别较大。近年来，临床上轻型较多见，治疗效果较满意，有的可不用激素，只应用甘草酸制剂如：甘利欣、美能等静滴即可。极少数可因肝衰竭、肝硬化或并发感染而死亡。据报道，此病经过治疗，平均生存时间为12年。
　　3）熊去氧胆酸：熊去氧胆酸（UDCA）早期被用于治疗慢性肝炎，后经研究发现可改善自身免疫性肝炎患者的肝脏炎症情况，并增加皮质激素的疗效。在治疗中，一般在免疫抑制治疗的基础上联合使用熊去氧胆酸治疗，出现应答后，逐渐减少激素用量至停药，UDCA仍维持治疗一段时间，可能有助于防止病情复发。
　　4）中药：采用免疫调节剂配合中药等方法，可减少激素的副作用，也可取得较好疗效。
　　5）肝移植：AIH所致的终末期肝病（门静脉高压和失代偿性肝硬化）是肝移植术的最佳指征之一，接受肝移植的患者的5年生存率可达到96%，具有良好的长期存活率和生存质量。但约20%的患者有术后复发，复发与急性或慢性排异反应较难区别。AIH的复发和排异反应的治疗相似。
　　（2）原发性胆汁性肝硬化（PBC）的治疗：目前尚无可以完全逆转或治愈的方法。临床较常用的治疗是：
　　1）熊去氧胆酸：对PBC的临床及生化有改善作用，可延缓病程发展、降低死亡率与肝移植概率，并可减少总体医疗费用，提高生存质量。是临床最常用治疗药物。早期应用效果明显，剂量为13～15mg/（kg?d），需长期服用。另外，熊去氧胆酸加上硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或类固醇可能比较有帮助，但到目前为止还未有明确的疗效报道。
　　2）积极治疗并发症：考来烯胺和考来替泊可缓解皮肤瘙痒；积极治疗门静脉高压；补充维生素D治疗骨质疏松或骨软化；补充脂溶性维生素；应用他汀类药物治疗高脂血症。
　　3）肝移植：是终末期PBC患者的唯一治疗方法。肝移植指征为：进行性高胆红素血症（血清胆红素超过100～150μmol/L）和（或）顽固性腹水、无法控制的曲张静脉破裂出血、一些极度疲劳和无法忍受的瘙痒。肝移植预后较好，1年存活率超过90%，60%～70%有3～5年存活率。肝移植后复发率达15%，但很少出现临床后果。
　　（3）原发性硬化性胆管炎（PSC）的治疗：无特异性治疗，纠正慢性淤胆、瘙痒、替代用脂溶性维生素。用激素治疗证明无长期疗效，常用治疗包括：
　　1）熊去氧胆酸：可改善症状，改善肝内炎症，剂量为13～15mg/（kg?d），近期报道应用大剂量（20mg）能取得更长的临床缓解期。
　　2）对症治疗：应用考来烯胺缓解皮肤瘙痒；补钙治疗骨质疏松；抗生素治疗细菌性胆管炎等。
　　3）肝外胆管有明显狭窄者，可用内镜气囊扩张或放置支架治疗。
　　4）肝移植：是治疗PSC最有效的方法，1年及5年的存活率可达90%～97%及85%～88%。